kasler עדכונים ביתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני [Pseudotumor cerebri]

מרצה: פרופ' ענת קסלר
מנהלת היחידה לנוירואופתלמולוגיה, המרכז הרפואי ת"א
תאריך: 17/06/2014

 

תקציר ההרצאה

תסמונת פסוידוטומור צרברי |  פרופ' ענת קסלר

יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני (Idiopathic intracranial hypertension), פסוידוטומור צרברי (pseudo tumor cerebri), הינה תסמונת המתאפיינת על ידי יתר לחץ תוך גולגולתי, ללא עדות בדימות למסה תוך מוחית או להפרעה בניקוז הורידי. הכרת התסמונת ואבחון מהיר חשובים במניעת נזק בלתי הפיך לראיה. התסמונת פוגעת בעיקר בנשים צעירות בגיל הפוריות, בעלות עודף משקל, אולם יכולה להופיע בכל גיל וניתן לראותה בילדים ואף באנשים מעל גיל 45 .

היות והתסמונת שכיחה יותר באנשים שמנים ולאור "מגפת ההשמנה" של העשור האחרון בעולם בדקנו האם שכיחות התסמונת עלתה בישראל בשנים 2007-2009 במקביל לעליה בשיעורי ההשמנה, ואכן מצאנו עליה בשיעורי ההיארעות של התסמונת. שיעור ההיארעות באוכלוסייה הכללית שנמצא בתקופה זו היה 2 ל- 100,000, מעל פי 2 משיעור המחלה בעשור הקודם.

 כידוע, מטרת דימות מוחי הינה לשלול תהליך תופס מקום ופקקת הסינוסים הורידיים המוחיים.

בהדמיה ניתן למצוא ממצאים  עדינים המשויכים לקיום לחץ תוך גולגולתי מוגבר, כסלה ריקה ונוכחות נוזלים עודפים סביב עצבי הראיה. בכ- 90% מהחולים מוצאים היצרות של הסינוס הרוחבי  הדו-צדדי, אך עדיין לא ברור, האם היצרות הסינוס הינה הגורם או התוצאה של הלחץ המוגבר.

מנגנון המחלה אינו ידוע. הוצעו מספר מנגנונים, לרבות: תכולת מים גבוהה במח, יצור עודף של נוזל חוט שדרה, ספיגה מופחתת של נוזל חוט שדרה  וכן לחץ מוגבר בוורידי המח.  אף אחת מהתיאוריות לא הוכחה כגורם למחלה. עצם הופעת המחלה בשכיחות יתר בנשים בגיל הפוריות והעדר העדפת מין טרם גיל הבגרות, מעלים את השאלה האם להורמוני המין יש תפקיד במנגנון המחלה. נמצא שירידה במשקל של כ 6% משפרת את הסימפטומים. לצורך השגת מטרה זאת מומלץ לשלב במשטר הטיפולי גם אימון גופני, וכן ניהול הדיאטה ע"י דיאטנית.

הטיפול הניתוחי בחולים שמור לאותם חולים אשר אינם מגיבים לטיפול תרופתי מירבי, או במקרים של מחלה אלימה.

האפשרויות הניתוחיות העיקריות הן: Optic nerve sheath fenestration יצירת פתח במעטפת עצב הראיה, בחולים בהם עיקר ההפרעה הינה פגיעה בתפקודי הראיה, וביחוד בשדה הראיה. בחולים, הסובלים בנוסף גם מכאבי ראש בלתי נסבלים, ואשר אינם מגיבים לטיפול המקובל, מוצעים ניתוחי דלף: Ventriculoperitoneal shunt או Lumbar shunt.הבעיה בדלף הינה סתימה וזיהומים והצורך ברביזיות  חוזרות כמו כן  סכנה של ניקוז יתר היכול לגרום לכאבי ראש חזקים.

בעקבות דיווחים על היצרות סינוסים ורידיים מוחיים וירידה במידת ההיצרות לאחר ביצוע ניקור מותני נעשים כיום  מספר ניסיונות טיפוליים על ידי צנתור עם stenting של הסינוסים הוורידיים הרוחביים. הוכח, כי בחולים מסוימים, הפעולה מביאה להורדת הלחץ המוחי, ושיפור בסימפטומים ובסימני המחלה.

סיבוכים נוירולוגיים משמעותיים שתוארו הם קרע של הוריד במהלך הצנתור ודימום מוחי, נדידה של הסטנט, היווצרות קריש בתוכו ולכן, נכון להיום, טיפול זה שמור רק למקרים בודדים מתאימים.

לסיכום: תסמונת פסוידוטומור צרברי אינה מהווה סכנה לחיים. החולים סובלים משתי בעיות עיקריות: כאבי ראש חזקים המפריעים לאיכות החיים, ופגיעה בתפקודי הראיה. הכרת התסמונת, רמת חשד גבוהה בחולים עם כאבי ראש, בדיקת קרקעית העין ואבחון מהיר מביאים לפרוגנוזה טובה יותר. הדרך הטובה ביותר למנוע התדרדרות במצבו של החולה הינה מעקב נוירו-אופתלמולוגי קבוע.  על החולים לעבור בדיקות ראיה ושדה ראיה תקופתיות, כדי לזהות במועד התקפי מחלה, אשר יכולים להופיע גם לאחר תקופות הפוגה ארוכות.

===========================

פרופ' ענת קסלר, היחידה הנוירו-אופתלמולוגית, מחלקת עיניים, מרכז רפואי תל-אביב, הפקולטה לרפואה על שם סאקלר, אוניברסיטת תל אביב.
kesler@netvision.net.il