הפרעות תנועה

מחלת פרקינסון

כללי

מאת: ד”ר מאיר קסטנבאום

מחלת פרקינסון היא מחלה ניוונית נוירולוגית נפוצה עם ביטויים מוטורים ולא מוטורים. המחלה תוארה לראשונה בשנת 1817 ע”י ג’יימס פרקינסון.  מהלך המחלה הוא פרוגרסיבי אך קצב התקדמות המחלה שונה בין החולים. לרוב ,המחלה מתפתחת לאורך שנים בצורה איטית עם ביטויים קליניים מגוונים. המחלה נוטה להיות אסימטרית אך עם השנים מערבת את שני צדי הגוף. נכון להיום אף טיפול לא הוכח כמרפא או מאט את קצב התקדמות המחלה, אולם קיימים טיפולים תרופתיים ולא תרופתיים לסימפטומים של המחלה

אתיולוגיה

הגורמים למחלת פרקינסון לא ידועים. ההשערות הם שגורמים גנטיים בשילוב עם גורמים סביבתיים, גורמים לתהליכים של נזק חמצוני, הפרעה בתפקוד מיטוכונדריה, תהליכי דלקת ומנגנונים של מערכת החיסון , קיפול לא תקין של חלבון אשר קשורים בהתפתחות המחלה.

אפידימיולוגיה

שכיחות המחלה היא 0.3% מהאוכלוסיה מעל גיל 40. עם עליית הגיל, שכיחות המחלה הולכת ועולה ומגיעה ל-2% בגיל 80. מעריכים שיש 7.5 מיליון חולים במחלת פרקינסון בעולם, מתוכם כ-30,000 בישראל.

סימפטומים

קיימים מגוון רחב של סימפטומים תנועתיים ולא תנועתיים. לא בכל החולים מופיעים כלל הסימפטומים.

סימפטומים תנועתיים

רעד

איטיות

נוקשות

הפרעות הליכה

חוסר יציבות ונפילות

קיפאון בהליכה

דיסטוניה (כיווץ לא רצוני של שרירים)

תנודות במצב התנועתי- מצבי ON  בהם התרופות משפיעות על הסימפטומים. מצבי OFF  בהם השפעת התרופה מתפוגגת והסימפטומים חוזרים.

דיסקינזיות- תנועות לא רצוניות הנגרמות בדרך כלל כתופעת לוואי של הטיפולים הניתנים למחלה

סימפטומיים לא תנועתיים

שינויים קוגניטיבים

הזיות

דיכאון

חרדה

ירידה בחוש הריח

הפרעה בדיבור

הפרעה בבליעה

עצירות

הפרעה במתן שתן

סחרחורת בשינוי תנוחה

כאבים

הפרעות שינה

הפרעות שליטה בדחפים

גורמי סיכון/גורמים מגינים

שכיחות מחלה נמוכה בקרב אנשים השותים קפה ובקרב מעשנים.

שכיחות גבוהה בקרב אנשים הנחשפים לקוטלי חרקים.

שכיחות גבוהה בקרב אנשים עם רקע של חבלות ראש משמעותיות בעבר.

גנטיקה

שכיחות מחלה גבוהה בקרב אנשים עם סיפור משפחתי של מחלת פרקינסון (פי 2.3).

נמצאו מספר גנים הנמצאים בקשר להתפתחות מחלת המחלה.

הגנים הנפוצים כוללים את  LRRK2 ו-GBA   שמופיעים בכ-1/3 מחולי הפרקינסון היהודים האשכנזים.

אבחנה

אבחנת מחלה ודאית היא פתולוגית, בה נמצא ניוון תאי המגילים דופאמין והצטברות גופיפי לוי, המכילים חלבון אלפאסינוקלאין. צורת אבחנה זאת אינה נמצאת בשימוש עקב צורך בקבלת דגימה מוחית.

אבחנת המחלה השכיחה היא אבחנה קלינית, באמצעות שילוב של סימפטומים ותסמינים תנועתיים ולא תנועתיים, מהלך התקדמות מחלה הדרגתי ותגובה טובה לטיפול תרופתי. דיוק אבחנתי ע”י מומחה הפרעות תנועה הוא כ-90%.

אמצעי עזר לביצוע אבחנה

שימוש בהדמיה מוחית- CT מוח ו-  MRIמוח- מסיעיים לשלול סיבות שניוניות לפרקינסוניזם כגון אוטם או תהליך תופס מקום.

מיפוי מוח-DAT SPECT  ומיפויF-DOPA PET  – צורות הדמיה בה איזוטופ נקשר לטרנספורטר לדופאמין. במחלת פרקינסון יש ירידה בקליטה בחומר האיזוטופי עקב התהליך הניווני הקיים. בדיקות אלו אינם מבוצעים כשגרה אלא בעיקר במקרים של חוסר בהירות לגבי אבחנה.

אבחנה מבדלת כוללת

קיימים מספר מצבים רפואיים היכולים להתבטא בסימפטומים וסימנים המחשידים למחלת פרקינסון, ביניהם:

רעד ראשוני

תסמונות פרקינסון פלוס (MSA, PSP, CBS)

פרקינסוניזם שניוני (על רקע אירועים מוחיים קודמים, תהליכים תופסי מקום)-

פרקינסוניזם משני לתרופות

הידרוצפלוס

טיפול

קיימים טיפולים לא תרופתיים ותרופתיים רבים היכולים לסייע משמעותית לסימפטומים התנועתיים והלא תנועתיים. עד כה טרם נמצא טיפול שהוכח כמעכב את התקדמות המחלה. לצורך טיפול מיטבי בחולים ובמגוון הסימפטומים, יש צורך בצוות רב מטפלים הכולל נוירולוג, רופא משפחה, אחות, פיזיותרפיסט, מאמני כושר קלינאי תקשורת, מרפא בעיסוק. לעיתים נדרשת מעורבות גם של רופאי גסטרו, נוירוכירורגים, רופאי אף אוזן גרון.

טיפול לא תרופתי

פעילות גופנית-

פעילות גופנית קבועה מהווה המלצה טיפולית ראשונה במעלה לחולי פרקינסון בכל שלבי המחלה.  מצטברות עדויות התומכות ביעילות של פעילות גופנית במחלת פרקינסון. עבודות בבעלי חיים הדגימו שלפעילות גופנית יש אפקט של שינוי מהלך המחלה. עשרות עבודות בודקות את השפעת פעילות גופנית על סוגיה השונים (כולל פעילות אירובית, תרגילי כוח, אימוני שווי משקל, הידרותרפיה, ריקודים, טאי צ’י, שימוש במציאות מדומה).

לפעילות גופנית השפעה גם על סימפטומים מוטורים וגם על סימפטומים לא מוטורים. אין המלצה ברורה לגבי סוג הפעילות הגופנית, משכה, עוצמתה ותדירותה. יש להקפיד על פעילות גופנית המותאמת למצבו הרפואי של החולה ותוך שמירה על בטיחותו. קיימת חשיבות למניעת נפילות ופציעות במהלך הפעילות הגופנית.

אימונים קוגניטיביים/התנגותיים- קיימת השפעה על מוטוריקה ויכולת קוגניטביות, כולל השפעה על דיכאון, חרדה.

ריפוי בעיסוק – מסייע לביצוע פעולות יומיות על ידי חולים

טיפול בהפרעות בליעה ודיבור באמצעות קלינאי תקשורת

טיפולים תרופתיים

מבוססים בעיקר על מתן לבו-דופא שהופך בגוף לדופאמין. זהו הטיפול היעיל ביותר מבחינת שיפור סימפטומים תנועתיים. קיימות בשימוש תרופות אחרות המעכבות את פירוק הדופאמין (מעכבי אנזים MAO-B ומעכבי אנזים COMT), ואחרות פועלות ישירות על הקולטן לדופאמין (אגוניסטים דופאמינרגים).

קיימים טיפולים המיועדים לחולי פרקינסון מתקדמים עם תנודות במצבם התנועתי.

משאבת דואודופה– משאבה המזליפה באופן רציף לבו-דופא ישירות למעי הדק ומסייעות לשפר את מצבי ה- OFF ואת הדיסקינזיות.

משאבת אפומורפין- משאבה המזליפה אפומורפין (אגוניסט דופאמינרגי) לתת עור ומשפרת את מצבי ה-OFF  ואת הדיסקינזיות.

ניתוח לגירוי מוחי עמוק- ניתוח בו מושתלות אלקטרודות במרכזי התנועה במוח, ובנוסף מושתל קוצב הניתן לתכנות, בד”כ באזור החזה.

טיפול בגלי אולטרה סאונד תחת MRI – מהווה טיפול לרעד בחולי פרקינסון. אולטרא-סאונד בעוצמה גבוהה  שגורם לחימום ולהרס ברקמות ללא צורך בניתוח לפתיחת הגולגולת. טכניקה זאת מתבצעת ביחד עם MRI על מנת להדמות את המטרה לפני שגורמים להרס ברקמה. אתר המטרה המוחי בד”כ תלמוס, בחלק מהעבודות גם גלובוס פלידום, גרעין סב תלמי ו-pallidothalamic tract. מיועד להקלת רעד שעמיד לטיפול תרופתי. מחקר לגבי השפעות על שאר סימפטומים מוטורים. בשלב זה מבוצע בצורה חד צדדית. תופעות לוואי של הפרעות הליכה ופראסטזיות.

מהלך המחלה

בשנים הראשונות קיימת תגובה מוטורית טובה לטיפול התרופתי. התרופות הקיימות משפרות את הנוקשות, איטיות, רעד והליכה בחולים. עם השנים משך השפעת התרופות פוחת וקיים צורך בהעלאת מינון התרופות ומתן תרופות פעמים מרובות ביום, החלון טיפולי מצטמצם ומתפתחות תנודות מוטוריות כולל מצבי OFF ומצבי  ON שלעיתים מלווים בתנועות לא רצוניות הנקראות דיסקינזיה.  כמוכן עם השנים מחמירה חוסר היציבות ומתפתחים קפאונות בהליכה שמגיבים פחות טוב לטיפול התרופתי, וגורמים לנפילות והפרעה תפקודית. בנוסף פעמים רבות מופיעים ומחמירים סימפטומים לא מוטורים כגון הפרעה קוגניטיבית והפרעות בשליטה על סוגרים.

טיפולים מחקריים להאטת התקדמות מחלה

הצורך הגדול ביותר הקיים הוא מציאת טיפול המעכב או עוצר את התקדמות המחלה. נכון להיום אף טיפול לא הוכח כמעכב את התקדמות הניוון העצבי.

כעת  נמצאים במחקרים קלינים טיפולים שמטרתם לגרום לעיכוב ועצירת התקדמות המחלה.

טיפולים כנגד חלבון אלפא-סינוקלאין שמצטבר במוח של חולי פרקינסון, כוללים חיסונים פעילים וסבילים נגד חלבון אלפא-סינוקלאין וטיפולים לעיכוב הקיפול ושקיעה של אלפא-סינוקלאין.

נערכים מחקרים הבודקים השפעה של מעכבי זרחון LRRK2  (מוטציה שכיחה בחולי פרקינסון) על התקדמות המחלה.

נבדקים השפעת חומרים מעכבי חמצון שחשודים בקשר להתקדמות המחלה.

ניקוטין- לאור עבודות המדגימות שכיחות נמוכה של פרקינסון בקרב מעשנים.

סיכום

מחלת פרקינסון היא מחלה מורכבת עם סימפטומים מרובים הדורשים טיפול רב מקצועי תוך התייחסות למגוון הסימפטומים המפריעים לתפקוד.

שילוב של פעילות גופנית קבועה עם טיפול תרופתי ולא תרופתי מתאים ע”י נוירולוגים שמומחים בתחום, והיעזרות בצוות רב מטפלים מסייע לחולים לשמר איכות חיים עצמאית לאורך זמן ממושך.

נערך מחקר ענף על מנת לפתח טיפולים המעכבים את התקדמות המחלה ולטפל בסיבוכים המוטורים והלא מוטורים של המחלה.

בשנים הקרובות יכנסו טיפולים חדשים שעשויים לשנות לחלוטין את מהלך התקדמות המחלה ולאפשר איכות חיים טובה יותר ותקווה למטופלים ובני משפחותיהם.

חסויות
ניתן לפנות אלינו לקבלת מידע נוסף באמצעות מילוי הפרטים הבאים
שדה חובה
שדה חובה
שדה חובה
שליחה
פרטיך התקבלו בהצלחה. נציגינו יצרו עמך קשר בקרוב
יציאה