פרקינסון PSP הוא כינוי נפוץ לשיתוק על-גרעיני מתקדם, מחלה נוירולוגית נדירה שחלק מתסמיניה מזכירים את מחלת פרקינסון, אך היא מחלה נפרדת. בין הסימנים האופייניים לה אפשר למצוא נוקשות בצוואר ובגוף העליון, נפילות חוזרות וקושי בהפניית המבט כלפי מטה.
PSP שייכת לקבוצת מחלות המכונה פרקינסוניזם אטיפי. בקבוצה זו דפוס התסמינים והתגובה לתרופות המקובלות לפרקינסון עשויים להיות שונים, ולכן חשוב שהבירור ייעשה אצל נוירולוג, ורצוי אצל מומחה להפרעות תנועה.
במדריך הזה תמצאו הסבר על התסמינים, תהליך האבחון והנושאים שכדאי להעלות בפגישה עם הרופא. המידע נועד להסברה בלבד ואינו מחליף ייעוץ רפואי, ואיננו מאבחנים או קובעים מה מצבו של אדם מסוים.
שינוי פתאומי במצב, חשד לשבץ, פרכוס שלא אירע בעבר או כאב ראש חריג מחייבים פנייה דחופה למד"א או לחדר מיון.
מה ההבדל בין פרקינסון PSP למחלת פרקינסון?
PSP היא מחלה נוירודגנרטיבית נפרדת, הקשורה להצטברות לא תקינה של חלבון בשם TAU בתאי עצב. בפרקינסון הקלאסי מעורב בעיקר חלבון אחר, אלפא-סינוקלאין, ולכן מדובר במחלות בעלות מנגנון ביולוגי שונה גם כאשר התסמינים הראשונים דומים.
חלבון TAU משתתף בתפקוד התקין של תאי העצב. ב-PSP הוא מתקפל ומצטבר באופן לא תקין באזורים במוח המעורבים בשליטה בתנועות העיניים, בשיווי המשקל ובטונוס השרירים.
הזיהוי הקליני מתבסס על צירוף התסמינים ועל האופן שבו הם מתפתחים. הסימנים הבאים עשויים להתאים יותר ל-PSP מאשר לפרקינסון קלאסי:
- נפילות שמופיעות בשלב מוקדם של המחלה, ובייחוד נפילות לאחור
- קושי בהפניית המבט כלפי מטה, למשל בזמן ירידה במדרגות או אכילה
- נוקשות בולטת בשרירי הגו והצוואר
- שינוי בדיבור או קושי בבליעה
- שינויים קוגניטיביים והתנהגותיים, כגון אדישות או קושי בתכנון
- האטה בתנועה שאינה מלווה בהכרח ברעד בולט במנוחה
בפרקינסון הקלאסי רעד במנוחה נפוץ יותר, ולעיתים קיימת תגובה ברורה יותר לתרופות המקובלות למחלה. עם זאת, אי אפשר לקבוע אבחנה לפי תסמין יחיד.
| מאפיין | PSP | פרקינסון קלאסי |
|---|---|---|
| רעד במנוחה | עשוי להיות קל או לא להופיע | נפוץ יותר |
| נפילות | עשויות להופיע בשלב מוקדם, בעיקר לאחור | נוטות להופיע בהמשך |
| תנועת העיניים | ייתכן קושי בהפניית המבט מטה | לרוב נשמרות בתחילת המחלה |
| נוקשות | בולטת יותר בגו ובצוואר | עשויה להיות בולטת יותר בגפיים |
| תגובה לתרופות פרקינסון | עשויה להיות חלקית | עשויה להיות ברורה יותר |
| דיבור ובליעה | עלולים להיפגע בשלב מוקדם | עלולים להיפגע בהמשך |
רק נוירולוג, לאחר בדיקה קלינית ובחינת התפתחות התסמינים, יכול להבחין בין PSP לפרקינסון ולמצבים נוירולוגיים אחרים.
בתחילת הדרך שתי המחלות עלולות להיראות דומות. האבחנה משפיעה על המעקב, הטיפול התומך וההתאמות הנדרשות בבית, ולכן חשוב לתאר לרופא גם נפילות, קשיי בליעה ושינויים בתנועות העיניים.
מידע על מחקרים קליניים בתחום הנוירולוגיה זמין באתר משרד הבריאות. אם מופיעים שינוי בהליכה, נפילות לאחור או קושי בהפניית המבט, כדאי לפנות להערכה נוירולוגית מקיפה.
התסמינים המוקדמים של פרקינסון PSP
התסמינים המוקדמים של שיתוק על-גרעיני מתקדם עשויים לכלול הפרעה בשיווי המשקל, נפילות וקושי להזיז את העיניים כלפי מטה. לפעמים חוסר היציבות מורגש במיוחד בירידה במדרגות, בסיבוב או בשינוי כיוון ההליכה.
מה ידוע על הקשר בין PSP לפרקינסון חשוב להבנת התמונה: שתי המחלות שייכות למשפחת הפרעות התנועה וחולקות תסמינים כגון נוקשות והאטה בתנועה, אך הן מתפתחות בצורה שונה. ההבחנה ביניהן משפיעה על המעקב ועל בחירת הטיפולים התומכים.
תסמינים שמצדיקים בירור נוירולוגי:
- נפילות חוזרות, במיוחד לאחור, שאינן מוסברות בגורם אחר
- קושי בהפניית המבט מטה
- שינוי בדיבור או קושי בבליעה
- עמידה מוטה לאחור ונוקשות בגו ובצוואר
- אדישות, האטה בחשיבה או קושי בתכנון
- שינוי בהבעות הפנים או בשליטה בעפעפיים
אין כיום טיפול שמרפא את PSP או עוצר את התקדמותה, אך אפשר לטפל בחלק מהתסמינים ולתמוך בתפקוד. נוירולוג עשוי לשלב בתוכנית הטיפול פיזיותרפיה, ריפוי בעיסוק, קלינאות תקשורת וטיפול תרופתי המותאם למצב.
תיעוד של נפילות, שינויים בדיבור, קשיי בליעה ותפקוד יומיומי יכול לסייע לרופא לזהות דפוסים שלא תמיד קל לזכור במהלך הביקור.
אופן ההתמודדות מושפע מהמצב הבריאותי הכללי, מסוג התסמינים ומהתמיכה המקצועית והמשפחתית. התאמת הבית, תרגול בהנחיית אנשי שיקום והערכה של הבליעה יכולים לסייע בניהול בטוח יותר של שגרת היום.
מומלץ להביא לפגישה הרפואית רשימת תרופות, תיאור של התסמינים ותיעוד של השינויים שנצפו. בן משפחה שמכיר את התפקוד היומיומי יכול להוסיף מידע חשוב לבירור.
מתי נדרשת פנייה רפואית דחופה?
שינוי פתאומי וחריג אינו מאפיין בהכרח את ההתקדמות ההדרגתית של PSP. כאשר מופיע תסמין חד או שונה מהרגיל, אין להמתין לביקורת המתוכננת ויש לפנות למד"א או לחדר מיון.
סימנים שמצריכים פנייה דחופה:
- חולשה פתאומית בצד אחד של הפנים או הגוף
- עיוות פתאומי בפה או קושי חדש בדיבור
- פרכוס שלא אירע בעבר
- כאב ראש פתאומי וחריג בעוצמתו
- נפילה שגרמה לחבלת ראש, לחבלה בפנים או לכאב עז
- קושי פתאומי בבליעה או אירוע חנק בזמן אכילה
- ירידה בהכרה, בלבול פתאומי או חוסר תגובה
ההבחנה החשובה היא בין שינוי הדרגתי לבין אירוע חד. נוקשות שמחמירה לאורך זמן או האטה מתמשכת בדיבור מתאימות לבירור במעקב, ואילו חולשה, בלבול או קושי בדיבור שמופיעים בפתאומיות מחייבים הערכה דחופה.
תסמין פתאומי ובעוצמה שאינה מוכרת מצדיק פנייה לעזרה רפואית דחופה, גם כאשר קיימת מחלה נוירולוגית מאובחנת.
בשיחה עם הצוות הרפואי כדאי לתאר מה קרה, מתי החל השינוי, אילו תרופות האדם נוטל ואילו מחלות רקע ידועות. מומלץ לשמור רשימה מעודכנת של התרופות והמינונים במקום נגיש לבני הבית.